Síndrome de Ehlers-Danlos: Paciente con EDS Clásico ó Tipo I. Caso clínico y tratamiento ortopodológico

Resumen

Los síndromes Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo que se caracterizan por hiperlaxitud articular, extensibilidad de la piel y fragilidad de tejidos. Se originan por mutaciones en los genes que codifican la síntesis de colágeno tipos I, III y V. Asociado también a errores en la síntesis de tenascina X. Herencia autosómica dominante, autosómica recesiva ó ligada al cromosoma X. El diagnóstico de EDS se establece mediante examen clínico y revisión de la historia familiar. Las manifestaciones más frecuentes en miembro inferior son: cicatrización atrófica secundaria en rodillas y espinillas, hiperextensibilidad de la piel (“pie mocasín”), inestabilidad y artritis de rodilla y tobillo, hallux abductus valgus, pie plano severo, dedos en garra. Dolor crónico de rodilla, tobillo y pie. Su tratamiento debe ir encaminado al manejo de la sintomatología dolorosa mediante administración de fármacos antiinflamatorios, fisioterapia para fortalecimiento muscular y control articular con ortesis plantares.