Sobrecarga de hierro en la β-talasemia. Una revisión de los antiguos y nuevos quelantes con aplicación clínica

Resumen

La talasemia es un trastorno hereditario que afecta a la producción de hemoglobina normal, incluyendo muchas formas diferentes de anemia. La β-talasemia, en la cual nos centraremos, es causada por mutaciones en las cadenas beta de la molécula de hemoglobina. Existe un gen para la cadena beta en cada cromosoma número 11, con un total de dos genes. La forma en que estos genes están alterados determinará el tipo específico de beta talasemia en una persona: beta talasemia grave (anemia de Cooley), beta talasemia intermedia o beta talasemia leve. Así, en este trabajo, haremos una revisión de los tratamientos farmacológicos utilizados en estos pacientes a lo largo de los últimos 8 años centrándonos en una de las principales causas secundarias de su tratamiento: la acumulación de hierro que puede originar hemosiderosis y hemocromatosis en los dos primeros tipos clínicos.