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Braquidactilia en mano

Miriam Embarek Hernández, Ana María Dávila Vara, Iván García Yagüe

Resumen


Las malformaciones congénitas ocupan un lugar preponderante dentro de la patología humana. Son alteraciones en la estructura de un órgano o parte del cuerpo, debidas a trastornos del desarrollo durante la gestación, causados por factores ambientales o genéticos, provocando además la alteración del funcionamiento del órgano afectado. La malformación que vamos a tratar, es la braquidactilia en mano. Esta enfermedad trata del acortamiento de los dedos: disminución de la longitud de las falanges y metacarpos. La braquidactilia o esferofaquia, fue descrita por Weill en 1932. Suele heredarse con carácter dominante y estar acompañada de estatura baja, cráneo ancho, órbitas pequeñas y poco profundas, hipoplasia maxilar, paladar estrecho, mala implantación dentaria y cardiopatías. Puede aparecer de manera aislada o dentro de un complejo malformativo, acompañada por polidactilia, sindactilia y sinfalangia. Dependiendo de este acortamiento, existen diferentes tipos de braquidactilia. Tipo A: hace referencia al acortamiento de las falanges medias; tipo B: trata de hipoplasia en las falanges terminales del 2º al 5º dedo; tipo C: acortamiento en las medias y proximales del segundo y del tercero; tipo D: hace referencia al pulgar; y tipo E: se refiere a metacarpos del 3º al 5º dedo. Para esta malformación existen diferentes tratamientos, en los cuales participa la terapia ocupacional, ergoterapia y fisioterapia.  Existe un método no quirúrgico por el que se intenta mejorar la función de la mano, y otro quirúrgico, como técnicas de transplante no vascularizado de la falange del dedo del pie. Para realizar este trabajo, hemos realizado una búsqueda bibliométrica.

Palabras clave


Braquidactilia; Enfermedad congénita; Malformación; Falange; Extremidades;

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