Patología de la unión craneocervical en niños con osteogénesis imperfecta: importancia del diagnóstico precoz

Resumen

La Osteogénesis Imperfecta (OI) es una enfermedad rara del desarrollo óseo que se caracteriza por una tendencia a la fractura y fragilidad ósea extrema. Estos pacientes suelen acudir al odontólogo por las manifestaciones que presentan a nivel oral (dentinogénesis imperfecta tipo I y maloclusión clase III). Como pruebas complementarias para el diagnóstico de estas alteraciones, el odontólogo solicita, entre otras, una radiografía lateral de cráneo (LC). Con ella se puede realizar una evaluación inicial de la unión craneocervical (UCC), que en estos niños puede estar alterada llegando a comprimir el tallo cerebral con consecuencias neurológicas potencialmente severas. Material y método: se analizaron 13 LC de pacientes con OI (6- 13 años). En ellas se trazaron mediciones lineales y angulares en la base craneal que determinan la existencia de anomalías de la UCC. Se compararon los resultados con 26 LC realizadas en controles sanos pareados por edad y género con los pacientes con OI. Resultados: la apófisis odontoides tiene una tendencia a aproximarse a la base del cráneo con la edad y con la gravedad de la enfermedad. Además, el hallazgo más frecuente en estos niños a nivel de la UCC es la platibasia, determinado por un aplanamiento del ángulo de la base craneal anterior. Conclusión: la LC, puede contribuir a la evaluación inicial de la UCC en estos niños y ayudar a seleccionar a candidatos de exploraciones más caras y complejas, así como a anticipar y prevenir el desarrollo de patologías neurológicas.